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Schwannomas o Neurinomas

Los schwannomas o neurinomas son tumores generalmente benignos que se originan de la vaina de los nervios o células de Schwann.  Estos tumores pueden estar localizados en todo el trayecto del sistema nervioso pero en esta revisión nos enfocamos en los tumores localizados en los nervios del cráneo.  

La localización más frecuente de estos tumores son los Schwannomas o Neurinomas Vestibulares seguidos de los Trigeminales.  Esto va depender del nervio del cual se origina.  

En el caso de los Schwannomas Vestibulares el tumor se origina del nervio vestibular superior, mientras que los Schwannomas Trigeminales se originan del nervio trigémino.  

Estas variantes son importantes debido a que la localización y síntomas del paciente serán diferentes en uno y el otro.  

Estos tumores, a pesar de la patología benigna, debido a su difícil localización y recurrencia después de una cirugía pueden causar serios problemas convirtiéndolos en conductas errantes dificultando su tratamiento.

 

Estos tumores por lo general crecen lentamente, por lo que los síntomas van a depender de la localización y del tamaño del tumor.  Los schwannomas vestibulares producen

    • Pérdida de la audición
    • Mareos
    • Alteración en la marcha debido al mareo o por la compresión del tallo cerebral y/o cerebelo.
    • Tinitus o ruido en el oído tipo zumbido
    • Parálisis facial debido a que comprime el nervio facial
    • Descordinación de la mitad del cuerpo por compresión al cerebelo 
    • Adormecimiento de la mitad de la cara en el caso de tumores grandes que comprimen el nervio trigémino
    • Dificultad para la deglución en los tumores grandes que comprimen los nervios craneales bajos

 

Los schwannomas trigeminales por lo general causan:

    • Adormecimiento de la mitad de la cara
    • Visión doble cuando invade el seno cavernoso
    • Pérdida del equilibrio cuando invaden el tallo cerebral o cerebelo
 

Los schwannomas por lo general no son hereditarios, pero sí existen factores de riesgo y alteraciones genéticas que pueden producir neurinomas. 

Enfermedades familiares o hereditarias como la neurofibromatosis tipo 2 es causada por una mutación en el cromosoma 22 causando la formación de meningiomas, schwannomas y otros tumores cerebrales. En estos casos el paciente puede tener tumores múltiples siendo necesario una comunicación estrecha entre el neurocirujano y el genetista.

La resonancia magnética es el estudio apropiado para estudiar un schwannoma.  Estos tumores generalmente captan medio de contraste de manera regular aunque pueden presentar degeneración quística.

Ya que estos tumores crecen de las vainas de los nervios, por fuera del cerebro, estos producen un desplazamiento del cerebro normal y según la compresión o efecto de masa se define el tratamiento del paciente.

A pesar que el 95% de los schwannomas son considerados benignos (grado 1 de la OMS) es importante su estudio patológico e inmunohistoquímico

El tratamiento de los schwannomas se puede dividir en 2 modalidades

 

 Cirugía-  La cirugía tiene 2 objetivos

  • Obtener muestra tumoral para que sea analizado por patología para establecer el diagnóstico definitivo
  • Resecar la mayor cantidad de tumor posible preservando la función del nervio facial.

El segundo de los objetivos no siempre es posible y esto va depender en gran medida del tamaño del tumor y también de su consistencia.  Se ha documentado claramente que los tumores que presentan degeneración quística o que no conservan el plano aracnoideo al tallo cerebral dificultan su tratamiento y por lo tanto mayor índice de residuos tumorales y menor conservación del nervio facial. 

 La cirugía consta en una craneotomía cuyas dimensiones pueden variar deacuerdo a las características del tumor.  Durante la cirugía de schwannomas es fundamental una adecuada técnica de microcirugía con profundos conocimientos anatómicos además de aparatos tecnológicos que nos permitan hacer una cirugía más segura. El monitoreo del nervio facial es fundamental y se lleva a cabo mediante estudios electrofisiológicos durante la cirugía.

 

 

Radiocirugía (ver video)

– La radiocirugía es una importante alternativa en el tratamiento de los schwannomas o neurinomas. 

Por lo general este tratamiento es utilizado en casos donde el tumor es de un tamaño que no contacta el tallo cerebral o en tumores recidivantes. 

Se ha demostrado que estos tumores, a pesar que son benignos, pueden recurrir en el caso que no se logre una resección completa. En estos casos se puede vigilar temporalmente ese residuo o bien si hay características que su cirujano considere puede complementarse con radiocirugía. 

Esta modalidad de tratamiento es importante y debe administrarse con un adecuado juicio considerando distintos factores como las características del tumor, las condiciones clínicas del enfermo y el resultado de la patología. 

 

Esta radiación actúa a nivel de DNA de las células tumorales alterándolas para prevenir que se continúen replicando de manera anormal.  

Existen 2 modalidades generales para el tratamiento en estos pacientes. 

  • La radioterapia se trata de establecer una dosis, la cual se divide en múltiples sesiones. Por lo general la dosis total se divide en aproximadamente 28 sesiones la cual se va ir aplicando gradualmente diariamente durante casi un mes.  Esta técnica se aplica generalmente cuando los volúmenes del tumor son relativamente elevados o que estan muy cerca de estructuras vitales.
  • La radiocirugía establece una dosis la cual se da en una dosis única o pocas fracciones. Esta técnica se aplica usando un Acelerador Lineal,Gamma Knife o Bomba de Protones.  Para ser candidato a esta técnica el volumen o tamaño de tumor debe ser pequeño además de no estar en íntimo contacto con estructuras vitales (por ejemplo el tallo cerebral).

La radioterapia es aplicada por un equipo de especialistas formado por neurocirujano especialista en radioterapia o por un radio oncólogo además de físicos médicos quienes en conjunto analizan el objetivo y evalúan la mejor alternativa de tratamiento.

Humberto Reyna Méndez, Enrique López Berumen, José Alfredo Espinosa Mora, Alberto Manuel Angeles Castellanos, Laura Matilde Ubaldo Reyes, Ignacio Mora Magaña, Diego Méndez Rosito. Clasificación del tubérculo suprameatal y análisis morfométrico con enfoque quirúrgico del hueso temporal. Asociación Argentina de Neurocirugía, Diciembre 2019.

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