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Los cordomas son tumores agresivos que se originan en los huesos de la base del cráneo y la columna vertebral. Estos tumores generalmente tienen un crecimiento lento que puede ser asintomático hasta el punto que el tumor afecta estructuras nerviosas y causando síntomas. Estos tumores pueden ser de difícil tratamiento principalmente cuando sus dimensiones aumentan hasta involucrar el tallo cerebral, nervios craneales y arterias cerebrales vitales. Estos tumores tienen un alto porcentaje de recidiva o recurrencia después del tratamiento por lo que es muy importante llevar a cabo el tratamiento óptimo y un seguimiento médico estrecho.
Los condrosarcomas pueden tener características similares a un cordoma pero se difieren en que son tumores mucho menos agresivos. Estos tumores se pueden confundir en la resonancia magnética pero característicamente los condrosarcomas tienen una localización más lateral que un cordoma.
Estos tumores, muy poco frecuentes, se originan de células embrionarias de la notocorda que es una estructura que en el embrión contribuye al desarrollo de la columna. A las 8 semanas de desarrollo estas células desaparecen en el embrión y algunos de estos residuos permanecen en la columna vertebral y en la base del cráneo. Cuando una de estas células se desarrolla en cáncer produce un Cordoma.
No hay factores de riesgo ambientales para desarrollar un cordoma. Existen alteraciones genéticas que han demostrado una mayor relación en los pacientes con cordomas así como en síndromes como la Esclerosis Tuberosa. En casos excepcionales se ha reporatado una relación familiar de cordomas.
Los síntomas de los cordomas van a depender de su localización ya que estos pueden originarse en todo el trayecto de la columna vertebral y la base del cráneo. Si bien la mayoría de los cordomas se localizan en el sacro, la segunda localización más frecuente es en el clivus o base del cráneo.
Estos tumores inician en el hueso extradural del clivus. Su crecimiento puede ser lento y sin producir síntomas hasta que este invade áreas e involucra nervios del cráneo así como el tallo cerebral y arterias muy importantes.
En este momento puede causar síntomas como:
Existen diferentes variantes patológicas de los cordomas. El diagnóstico específico solo se obtiene al tomar una biopsia (fragmento del tumor) y enviarlo para el análisis patológico. Este diagnóstico se obtiene mediante pruebas especiales de patología y análisis genético del tumor.
Una resonancia magnética, así como una tomografía preoperatoria permiten evaluar la extensión del tumor. Estos tumores pueden involucrar distintos compartimentos los cuales pueden requerir más de una cirugía. Por esto es muy importante un adecuado análisis preoperatorio.
Existen diferentes subtipos de cordomas los cuales se van a diferenciar por su tipo de células, así como la expresión de proteínas.
Para el tratamiento de estos tumores es muy importante que se cuente con un equipo multidisciplinario formado por:
El tratamiento de los cordomas se basa en:
Cirugía
La cirugía es el tratamiento de inicio en los cordomas de reciente diagnóstico, así como en las recurrencias regionales y/o en las metástasis.
El objetivo de la cirugía es la resección completa del tumor. Estos tumores pueden invadir distintos compartimentos por lo que pueden requerir más de una cirugía. Cualquier residual tumoral va originar el crecimiento del tumor conocido como recidiva. Por lo que siempre que sea posible una resección completa ésta se debe de realizar con márgenes amplios.
El mejor factor pronóstico de estos pacientes es una cirugía amplia con una resección completa del tumor. El tipo de cirugía va depender de la localización del tumor. En los tumores de la base del cráneo o cordomas de clivus se utiliza en la mayoría de los casos endoscopia nasal, pero esto va depender de su extensión.
La radioterapia funciona con la aplicación muy precisa de altas dosis de radiación directamente en el lecho del tumor. Esta radiación se aplica por medio de múltiples haces que convergen en un punto muy preciso al delimitar el tumor.
Esta radiación actúa a nivel de DNA de las células tumorales alterándolas para prevenir que se continúen replicando de manera anormal.
Existen 2 modalidades generales para el tratamiento en estos pacientes:
• La radioterapia se trata de establecer una dosis, la cual se divide en múltiples sesiones. Por lo general la dosis total se divide en aproximadamente 28 sesiones la cual se va ir aplicando gradualmente diariamente durante casi un mes. Esta técnica se aplica generalmente cuando los volúmenes del tumor son relativamente elevados.
• La radiocirugía establece una dosis la cual se da en una dosis única o pocas fracciones. Esta técnica se aplica usando un Acelerador Lineal (LINAC), Gamma Knife o Bomba de Protones. Para ser candidato a esta técnica el volumen o tamaño de la lesión debe ser pequeño además de no estar en íntimo contacto con estructuras vitales (por ejemplo el nervio óptico o el tallo cerebral).
La radioterapia es aplicada por un equipo de especialistas formado por neurocirujano especialista en radioterapia o por un radio oncólogo además de físicos médicos quien en en conjunto analizan el objetivo y evalúan la mejor alternativa de tratamiento.
Se ha documentado que el tratamiento con bomba de protones y iones de carbono tienen resultados prometedores en el tratamiento complementario de los cordomas. Estos centros son limitados a nivel mundial debido al alto costo de su instalación.
Tratamientos sistémicos
Los tratamientos sistémicos incluyen la quimioterapia (“quimio”), la inmunoterapia y las terapias blanco.
Estos tratamientos son administrados por un especialista u oncólogo / neuro oncólogo. El uso de agentes biológicos quimioterapéuticos permite que las células tumorales sean radio sensibles para el tratamiento complementario con radioterapia
Estos tratamientos sistémicos se reservan para los casos con recurrencia tumoral o enfermedad metastásica.
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