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Craneofaringiomas

Los craneofaringiomas son tumores benignos histológicamente pero agresivos debido a su recurrencia y la dificultad de su tratamiento.  

Estos tumores se originan de restos embrionarios a nivel de la Bolsa de Rathke por lo que tienen una estrecha relación con estructuras neurovasculares muy importantes como el hipotálamo.  Generalmente se ubica por arriba de la silla turca por lo que frecuentemente tiene una cercanía con el aparato visual, así como como con el tallo hipofisiario que transporta los precursores hormonales a la glándula pituitaria.  

 

Por su cercanía estos tumores producen 2 tipos de síntomas

    • Problemas visuales debido a la compresión del tumor a nivel del aparato visual
    • Problemas endocrinológicos como:

 -Retraso en el crecimiento en niños

-Alteraciones en la orina

-Fatiga o cansancio

-Dolores de cabeza

En estos pacientes existen causas genéticas en donde hay una anomalía en el ADN que produce que aumente la replicación de las células de manera anormal causando una masa llamada tumor.

Por lo general estos tumores aparecen de manera esporádica en un paciente sin tener una relación hereditaria o familiar.

 

La resonancia magnética es el estudio apropiado para estudiar un craneofaringioma.  Estos tumores generalmente captan medio de contraste de manera regular aunque pueden tener grandes componentes quísticos.

Estos tumores generalmente se originan de la región del hipotálamo por lo que pueden tener un crecimiento cercano a los nervios ópticos o también pueden crecer hacia el tercer ventrículo.  

En las tomografías es característico encontrar una tumoración por arriba de la silla turca con calcificaciones.

El diagnóstico definitivo se establece únicamente al analizar un fragmento del tumor por patología.

El tratamiento de los craneofaringiomas se puede dividir en 2 modalidades

Cirugía- 

La cirugía tiene 2 objetivos
– Obtener muestra tumoral para que sea analizado por patología para establecer el diagnóstico definitivo
– Resecar la mayor cantidad de tumor posible manteniendo rangos de seguridad

La cirugía de los craneofaringiomas va depender de las características del tumor. Se puede realizar por un abordaje endonasal a través de la nariz o también se puede realizar por una craneotomía. Es importante analizar detenidamente el caso para decidir cuál de los dos abordajes es mejor para el paciente. 

La cirugía por una endoscopía nasal require de un abordaje extendido que permite una amplia exposición del tumor para resecarlo de sus adherencias a estructuras neurovasculares vitales. La recostrucción con un colgajo nasoseptal previene la formación de una fístula de líquido cefalorraquídeo.

 

Radiocirugía (ver video)

La radiocirugía es una importante alternativa complementaria en el tratamiento de los craneofaringiomas. 

Se ha demostrado que estos tumores, a pesar que son benignos, pueden recurrir en el caso que no se logre una resección completa. En estos casos se puede vigilar temporalmente ese residuo o bien si hay características que su cirujano considere puede complementarse con radiocirugía.
Esta modalidad de tratamiento es importante y debe administrarse con un adecuado juicio considerando distintos factores como las características del tumor, las condiciones clínicas del enfermo y el resultado de la patología.

Esta radiación actúa a nivel de DNA de las células tumorales alterándolas para prevenir que se continúen replicando de manera anormal. 


Existen 2 modalidades generales para el tratamiento en estos pacientes. 


• La radioterapia se trata de establecer una dosis, la cual se divide en múltiples sesiones. Por lo general la dosis total se divide en aproximadamente 28 sesiones la cual se va ir aplicando gradualmente diariamente durante casi un mes. Esta técnica se aplica generalmente cuando los volúmenes del tumor son relativamente elevados o que estan muy cerca de estructuras vitales.


• La radiocirugía establece una dosis la cual se da en una dosis única o pocas fracciones. Esta técnica se aplica usando un Acelerador Lineal, Gamma Knife o Bomba de Protones. Para ser candidato a esta técnica el volumen o tamaño de tumor debe ser pequeño además de no estar en íntimo contacto con estructuras vitales (por ejemplo el tallo cerebral).
La radioterapia es aplicada por un equipo de especialistas formado por neurocirujano especialista en radioterapia o por un radio oncólogo además de físicos médicos quienes en conjunto analizan el objetivo y evalúan la mejor alternativa de tratamiento.

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